偏侧惊厥后出现持续偏瘫

偏侧惊厥后出现持续偏瘫称为偏侧惊厥-偏瘫综合征（hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,hh）,惊厥常伴有发热。如以后发生癫痫,则称为偏侧惊厥一偏瘫一癫痫综合征（hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome,hhe）。 

【发病率】本症发病率尚不清。据认为发病率呈逐渐下降趋势。根据chauvel等对et内瓦地区1967～1978年的流行病学调查,5岁以下人群的发病率已从每万人7.77下降到1.64。但在不发达国家或地区可能仍然较高。

【病因学】本病的病因分为症状性和特发性两类。

1、症状性hhe 

病因常为急性进展的中枢神经系统病变,如脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿或血管损伤等,常伴有原发病引起的神经系统症状和体征。有些病例病因不明确。也有认为静脉血栓是hhe常见的病因,主要由头面部感染（扁桃体炎、中耳炎等）引起,常伴热性惊厥。

2、特发性hhe

 热性惊厥由非中枢神经系统感染（多为一般感染）所致,临床除偏瘫外无其他神经系统异常,实验室和影像学检查无特异性发现。后期的癫痫发作常与海马硬化有关,但海马硬化与早期热性惊厥的因果关系仍有争论。

【临床表现】患儿出生时正常。首次热性惊厥常在4岁前发生,多数为一般呼吸道或肠道感染引起的发热。hhe的临床表现包括三个成分,即偏侧惊厥、偏瘫及癫痫发作。

1、偏侧惊厥

以偏侧阵挛性发作（hemiclonic seizure）为主,表现为头、眼向一侧强迫性偏转,一侧肢体节律性抽动,如不治疗可持续数小时,并可累及对侧。发作时可伴有不同程度的意识损伤,长时间发作时可有严重的自主神经症状（紫绀、呼吸障碍等）。发作期eeg为双侧节律性慢波,发作对侧半球的波幅更高,该侧半球并可有10hz的募集性节律,后头部突出。也可出现假节律性棘慢波和周期性的电压衰减1～2秒。eeg和emg 同步记录显示肌肉抽动与棘波并不完全一致。发作终止后有短暂的电抑制,继而患侧半球出现弥漫性高波幅δ波,而健侧半球则逐渐恢复背景活动。如通过静脉注射安定类药物终止发作,则eeg显示明显的不对称,健侧半球有大量药物引起的快波节律,病变半球则以慢波活动为主。

2、偏瘫

偏侧惊厥终止后出现惊厥一侧的运动障碍,程度不等,可为持续而严重的偏瘫,也可为逐渐减轻的轻偏瘫,主要与惊厥的持续时间和原发病有关。近年来由于及时通过静脉或直肠给予安定类药物迅速终止发作,偏瘫可能仅持续数小时后就完全恢复,即为tbdd,。麻痹。偏瘫期对侧半球eeg常有慢波活动。如临床表现至此不再发展,即为hh综合征。

3、癫痫发作

hh后可有数月至数年的无发作期（1个月至9年不等）。以后出现反复的癫痫发作,以颞叶起源的局部性发作（精神运动性发作）为主,也可伴有全身性强直一阵挛发作。mri可发现海马硬化。症状性hhe影像学可有与原发病有关的一侧脑萎缩、脑穿通性囊肿等异常。

【诊断与鉴别诊断】根据婴幼儿期反复或长时间以偏侧阵挛为主的热性惊厥,伴发作后持续偏瘫,可作出hh综合征的诊断。如以后出现无热惊厥,特别是内侧颞叶癫痫,则可诊断为hhe综合征。影像学检查有助于发现病因。

本症应与小儿交替性偏瘫鉴别。后者一般无发热及惊厥,偏瘫多为反复交替性发作,发作期eeg无痫样放电,抗癫痫治疗无效,可资鉴别。

【治疗和预后】本症治疗的关键是及时控制持续的热性惊厥发作,特别是偏侧阵挛性发作,应作为急诊处理,尽快给予止抽,可通过静脉或直肠给予安定制剂,或直肠灌注水合氯醛。及时降温和相应的抗感染治疗也很重要。如已出现肌综合征,可对热性惊厥进行预防性治疗,但有人认为这并不能防止以后出现癫痫发作。对癫痫应进行正规的抗癫痫药物治疗。有明确的海马硬化或其他致痫病灶,且药物治疗不能控制发作时,可考虑外科手术治疗。

症状性hh和hhe综合征的预后取决于病因。对特发性病例,由于近年来强调对热性惊厥及时有效的控制,发展为hhe的病例比以前有明显减少。